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Parkinson's Disease: A Complete Guide for Patients and Families (Third Edition)
 
作者:威廉•威納(William J. Weiner, M.D.)、莉莎•修曼(Lisa M. Shulman, M.D.)、安東尼•連恩(Anthony E. Lang, M.D.)
譯者:陳登義
書系:Selfhelp 028
定價:550 元
頁數:440 頁
出版日期:2016 年 05 月 13 日
ISBN:9789863570622
 
特別推薦:中國醫藥大學附設醫院神經部主任 蔡崇豪
 
第一章 什麼是巴金森病

  不管何時,一旦診斷為巴金森病,病人和家屬很自然便會問:「巴金森病『是』什麼?」在治療罹患巴金森病的人們時,我們醫師當然會和許多患者討論這個問題。但我們──和他們──都察覺到,這個答案可以是直截了當卻又難以界定。

  巴金森病是個退化性神經疾病(degenerative neurologicdisease)。退化性表示「品質的下降」──也就是,疾病隨著時間會越來越嚴重;神經則指神經系統。因此你可以說,巴金森病是會隨著時間惡化的神經系統疾病。我們也把巴金森病形容為一種慢性(chronic)、進行性(progressive)神經疾病。慢性表示「長期的」;進行性表示「一步一步進行著」或「向前推進」。巴金森病不會消失,它會逐漸惡化。

  首先描述這個疾病樣貌的是英國醫師巴金森(James Parkinson),於是以他的名字命名為巴金森病。他關於這個疾病的原始論文在1817 年發表,名稱為〈論震顫性麻痺〉(Essay on the Shaking Palsy),因此現在有時仍會把巴金森病稱為「震顫性麻痺」。還有另一名稱是激躁性麻痺(paralysis agitans),這不過是「震顫性麻痺」的拉丁文。巴金森病、震顫性麻痺及激躁性麻痺,都指稱同一個疾病。

  好消息是,真正的巴金森病進行緩慢。即使症狀已經十分明顯,足以確切診斷出來,通常也還得經過好幾年,甚至十年以上,患者才會出現嚴重失能。更好的消息是,治療可讓症狀緩和,所以有時要經過十年或十年以上,患者的生活品質才會因症狀而受到重大衝擊。

  在巴金森病患者身上,稱為神經元(neurons)的特定腦細胞群會緩慢但進行性地受到損害,然後有某些部分退化或死亡。這個過程導致了巴金森病的典型症狀,醫師稱為「具特色的症狀」,因為它們是巴金森病的主要特徵(本書中,當我們稱某些症狀是某個疾患的「特徵」或「特色」,表示這是那個特殊疾患的典型症狀,做為與其他疾患的區別)。

  巴金森病的特徵症狀是,患者會不自主地顫抖,他們的肌肉會變得僵直而生硬,無法自主做出快速的動作。他們走路的特殊姿態很容易辨識,典型的姿勢是身體彎曲或屈曲,所以可能難以保持平衡。中期巴金森病的特殊症狀,可以用TRAP 這四個字母來記憶:T 是顫抖(tremor)。R 是僵硬(rigidity)。A 是動作不能(akinesia,字面意思是「動作欠缺」),指喪失自發性或隨意的動作,以及動作喪失流暢;至於動作緩慢下來,而非全然失去,則稱為動作遲緩(bradykinesia)。P 是姿勢不穩(postural instability),指的是有平衡困難及跌倒的危險。巴金森病既無法痊癒,也沒有任何治療可使它的進行緩慢下來。

  此外,早期巴金森病的徵象與症狀(譯按:症狀是病人主觀陳訴的;徵象則是醫師在檢查時客觀發現到的。巴金森病同時具有神經性疾病典型的徵象及症狀,後面章節裡會有深入探討)和其他神經性疾病只有微妙的差異,那些神經性疾病有些比巴金森病嚴重,有些則較輕微。這些疾病之間的類似性,讓診斷變得困難,而且讓出現巴金森病症狀的人也同樣感到挫敗的是,唯一能辨識是否為巴金森病的方式,通常是「等著瞧」。

●巴金森病是怎麼回事?

  出現巴金森病時,最早主要受損的神經元(神經細胞)位於腦中稱為黑質(black substance,拉丁文為substantia nigra)的區塊裡。當黑質裡的神經元退化,腦產生身體動作的能力便受到破壞,從而產生巴金森病特有的徵象與症狀─顫抖、僵硬、運動不能(動作欠缺或喪失自發性動作)和動作遲緩(動作緩慢),以及行走和姿勢上的問題。腦部的其他區塊也會受到影響,特別在疾病盛發期,這似乎足以解釋何以症狀如此廣泛,最終卻可以歸結為巴金森病的一部分。

  腦疾病會出現什麼症狀,有一部分是由退化的神經元的所在位置來決定。例如,阿茲海默症涉及到大腦皮質神經元的退化,導致記憶喪失和精神功能敗壞。而肌萎縮性側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,簡稱ALS),美國一般稱為魯蓋瑞氏症(Lou Gehrig's disease,台灣俗稱漸凍人),是因為脊髓及腦中某些特定運動神經元的死亡,導致深度的運動無力。又,巴金森病受到侵犯的神經元位於黑質裡,而腦中這個區塊對運動活力(動作)的控制和調節非常重要。
(中略)

●類巴金森症(或巴金森症候群)

  任何具有巴金森病特色的徵象及症狀(顫抖、僵硬、動作緩慢或喪失自發性動作及姿勢障礙)的人,我們可說他得了類巴金森症或巴金森症候群(Parkinsonism),但並非每個有類巴金森症的人都罹患巴金森病(Parkinson'sdisease)。類巴金森症具有許多可能的原因,而巴金森病是許多可能原因中的一種罷了。例如,類巴金森症可以是中風造成的結果,或某些藥物產生的副作用。許多其他神經退化性疾患都會導致類巴金森症,儘管巴金森病是這些疾患中最常見的。在許多情況下,其他神經退化性疾患中所發現到的類巴金森症,是來自黑質受到損害,而且損害往往同時擴展到腦中其他區塊。有類巴金森症的人可能在動作、思維、行為以及其他身體功能(諸如血壓及性、膀胱和腸道功能)上會出現障礙,這些都是真正罹患巴金森病的人比較不會出現的症狀。即使考量到這樣的差異,巴金森病仍很難和其他形式的類巴金森症區別。病人和家屬有必要了解類巴金森症,因為被診斷為巴金森病的人有20% ~25%後來被發現是其他形式的類巴金森症。類巴金森症可能看來很像巴金森病,但時間過得越久,就越不像。疾患剛發生時顯現的差異雖然細微,但隨著時間進展會變得越來越明顯。比起罹患巴金森病,罹患類巴金森症的人的症狀會顯得更快造成失能,也可能疾病進行得更慢。治療巴金森病的藥物對類巴金森症的症狀可能會、也可能不會有作用。

  有些其他疾患,包括不自主顫抖,嚴格講並不是一種類巴金森症,但也可能會被誤以為是巴金森病。如果你曾被診斷有巴金森病,卻觀察到你的症狀並非本書所描繪的巴金森病特殊症狀,那麼你可能罹患的是其他形式的類巴金森症,或根本就是完全不同的另一種疾病。

●如果我得了巴金森病會發生什麼情況?

  由於巴金森病是個進行性疾患,一般預期該疾病的徵象和症狀都會逐年漸趨明顯。有效的治療或許可以成功掩蓋症狀,以致有段時期看起來似乎該疾病並沒有在變化,特別是在早期幾年內。然而,隨著時日,即使有治療,大部分罹患巴金森病的人都會注意到越來越多的問題。沒有任何人,包括醫師或其他人,可精準預測巴金森病在每位特定個人的身上會如何進行,或進行多快。沒有任何可靠的方式可以評估黑質細胞喪失的程度如何,也沒有任何實驗室檢驗或廣泛使用的造影技術可以告訴我們已經喪失多少細胞,或該喪失情形進行得有多快。即使是新的造影技術,也無法預測疾病的嚴重性或進行程度。

  我們可以說,巴金森病不會讓一個原本可以行走且生活功能獨立的人,在十二個月內突然變得完全失去能力而需要倚靠輪椅。就一般的病人而言,此病在數年間進展非常緩慢而且是逐步的,在頭幾個月或幾年間有比較輕微及微妙的變化。

  雖然無法預測此病在特定個人身上如何進行,我們仍然試著回答病人對他們自身病情發展必然會有的疑問。為什麼?因為人們需要知道他們還能受雇多久,或完全自給自足生活多久。為了經濟上、就業上、及社交上的理由,他們需要知道疾病會怎麼進行。

  每個人疾病的進行差異很大。有些病人進行得相對快速,在五年內就開始出現顯著的身體失能,而其他人可能過了十五年都還沒有出現這樣的失能狀態。有時這些不同的病程被區隔為「良性」和「惡性」。就我們的經驗,大部分所謂惡性的巴金森病案例後來證明其實都是其他疾病,只是在早期階段很像是真正的巴金森病。

  從患者本身已往的巴金森病經歷,最能得知他個人未來病情會如何發展。換言之,患者疾病進行的速度通常跟之前已經發生在他身上的狀況相同。這意味對一個才剛診斷罹患巴金森病的人特別難以做出預測,因為我們對疾病目前在他身上究竟如何進行,一無所知。我們能給的最多是一般資訊。因此一般而言,我們認為,等到早期診斷出巴金森病之時,或給予審慎的藥物治療之時,人們可能已經持續五至十年出現不會嚴重干擾到生活品質的動作症狀。再說一次,巴金森病不是那種會在短短幾個月內快速惡化的疾病。

  雖然到目前為止,我們還沒有任何方法可以使疾病的進行趨緩或停止,但當前的治療可以非常有效地緩解症狀,特別是在頭幾年。許多接受足夠且恰當治療的人會注意到,在頭幾年中很少或根本沒有症狀在進行。雖然無法使潛伏的疾病減緩進行,但減輕症狀可以延遲巴金森病造成的失能,對患者大有助益。然而隨著時日,病人的動作失能程度確實會增加,在罹病之後的五到十年症狀就會破壞他的日常生活。此時,就需要高劑量的藥物,且必須更頻繁地監控及調整藥物。
(全文未完)

 
 
 
 

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